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1、帕金森病的診斷與治療目錄帕金森病概況帕金森病的新定義及新認(rèn)識帕金森病的病理及發(fā)病機(jī)制帕金森病的臨床特點(diǎn)及診斷帕金森病的治療帕金森病概況目前，全球帕金森病患者約5000000，預(yù)計2030年，全球帕金森病患者將達(dá)到9000000,。中國流行病學(xué)顯示，65歲及以上人群帕金森病患病率為1.7%，接近國際水平。中國已逐漸進(jìn)入老年化社會，臨床上帕金森病患者已達(dá)到200萬人，約占全球的一半，預(yù)計每年新增帕金森病人近20萬，預(yù)計到2030年將有500萬帕金森病患者。帕金森病的新定義PD是一種以運(yùn)動和非運(yùn)動癥狀臨床特征，以廣泛分布于中樞、自主神經(jīng)和外
2、周神經(jīng)系統(tǒng)的突觸核蛋白異常聚集為病理特征的多系統(tǒng)疾病。除了腦干黑質(zhì)核團(tuán)外，突觸核蛋白病理改變還涉及交感和副交感神經(jīng)節(jié)、腹腔、心臟、盆腔和其他許多器官。帕金森病的新認(rèn)識α-突觸核蛋白是貫穿整個病理過程的核心分子，是帕金森病的必要條件。α-突觸核蛋白是一種由140個氨基酸組成的前突觸蛋白，以新皮質(zhì)、海馬、嗅球、紋狀體和丘腦含量較高。正常情況下，α-突觸核蛋白二級結(jié)構(gòu)為α螺旋，α-突觸核蛋白基因突變可導(dǎo)致蛋白折疊錯誤和排列混亂。纖維呈凝團(tuán)狀態(tài)的α-突觸核蛋白聚集物，與其他蛋白一起形成某種包涵物，即通常所說的Lewy體。帕金森病的新認(rèn)識α-突
3、觸核蛋白、多巴胺能神經(jīng)元丟失和非運(yùn)動癥狀的共存是一種特殊狀態(tài)，可以向不同的疾病狀態(tài)轉(zhuǎn)換。（PD/MAS/DLB）帕金森綜合征的疾病分類帕金森綜合征帕金森病帕金森疊加綜合征繼發(fā)性帕金森綜合征遺傳變性帕金森綜合征MSADLBPSPCBD帕金森病的病理黑質(zhì)色素變淡，選擇性黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元喪失；黑質(zhì)神經(jīng)細(xì)胞減少超過50%時產(chǎn)生PD；紋狀體多巴胺受體含量顯著減少（80-99%），與臨床癥狀的嚴(yán)重程度成正比。帕金森病是黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元丟失導(dǎo)致運(yùn)動癥狀為主要臨床特點(diǎn)的疾病，但全身廣泛分布的突觸核蛋白病理改變及非運(yùn)動癥狀提示為系統(tǒng)性疾病。帕金森病
4、的發(fā)病機(jī)制環(huán)境因素（MPTP）遺傳因素（α-突觸核蛋白基因及Parkin基因）神經(jīng)系統(tǒng)老化神經(jīng)系統(tǒng)炎癥和（或）免疫損傷（New！）帕金森病的臨床特點(diǎn)一、運(yùn)動癥狀靜止性震顫多數(shù)患者以震顫為首發(fā)癥狀，4-6HZ，多為不對稱性，情緒激動或精神緊張時加劇，睡眠時消失運(yùn)動遲緩動作啟動困難，自主活動變慢、幅度變小，做序列性動作困難特殊表現(xiàn)：小寫癥，手?jǐn)[動減少，言語減少、語音低沉、單調(diào)肌肉強(qiáng)直初期患者感到幻肢運(yùn)動不靈活（與腦梗死鑒別），鉛管樣強(qiáng)直，齒輪樣強(qiáng)直姿勢平衡障礙慌張步態(tài)，站立不穩(wěn)、向前或向后倒，提示疾病進(jìn)入中晚期帕金森病的臨床特點(diǎn)二、非運(yùn)動
5、性癥狀精神癥狀抑郁、焦慮、認(rèn)知障礙、幻覺、淡漠、睡眠障礙自主神經(jīng)癥狀便秘、體位性低血壓、多汗、性功能障礙、排尿障礙、流涎感覺障礙麻木、疼痛、痙攣、不安腿綜合征、嗅覺障礙等帕金森病的診斷1、聽取病歷可鑒別：中毒性、藥物性、血管性、外傷性帕金森綜合征2、體格檢查可確定帕金森癥狀3、CT、MRI、SPECT可排除：顱內(nèi)器質(zhì)性病變（腫瘤、梗塞等），PSP，CBD，MSA等4、血液生化檢查代謝性疾?。╓ilson病、甲狀腺功能減退等）5、全部正常帕金森病6、臨床觀察時間是最好的醫(yī)生！英國PDS腦庫帕金森病診斷標(biāo)準(zhǔn)2013步驟1、診斷帕金森病運(yùn)動
6、遲緩，且有下列一項癥狀：肌強(qiáng)直、靜止性震顫、姿勢平衡障礙（并非由于原發(fā)性視覺、前庭、小腦或本體感覺障礙所致）步驟2、需排除的情況反復(fù)卒中史伴隨階梯型進(jìn)展的PD癥狀、反復(fù)腦外傷病史、明確的腦炎病史、動眼危象、在服用抗精神病類藥物過程中出現(xiàn)癥狀、病情持續(xù)好轉(zhuǎn)、起病3年后仍僅表現(xiàn)為單側(cè)癥狀、核上性凝視麻痹、小腦病變體征、疾病早期即出現(xiàn)嚴(yán)重的自主神經(jīng)功能紊亂、疾病早期即出現(xiàn)嚴(yán)重癡呆伴記憶、語言和行為紊亂、Babinski征（+）、CT顯示腦腫瘤或交通性腦積水、大量左旋多巴治療無效、MPTP接觸史步驟3、支持帕金森病可能的陽性標(biāo)準(zhǔn)明確診斷需具備
7、以下3項或3項以上表現(xiàn)：雙側(cè)癥狀發(fā)病、靜止性震顫、疾病呈進(jìn)展性、呈持續(xù)不對稱性、對左旋多巴治療反應(yīng)良好、嚴(yán)重的左旋多巴誘導(dǎo)的舞蹈癥、左旋多巴治療有反應(yīng)持續(xù)至少5年以上、臨床病程至少10年以上帕金森病的診斷2015年9月，MovementDisorders雜志發(fā)表了PD臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)。與英國腦庫標(biāo)準(zhǔn)相比，增加了非運(yùn)動性診斷在診斷中的作用，并且對診斷的確定性進(jìn)行了分類（確診PD和很可能PD）。帕金森病的治療分為藥物治療和非藥物治療，首選藥物治療。中華醫(yī)學(xué)會神經(jīng)病學(xué)分會帕金森病及運(yùn)動障礙學(xué)組在2014年制定了第三版中國帕金森病治療指南。根據(jù)臨
8、床癥狀嚴(yán)重程度的不同，可以將PD的病程分為早期及中晚期，根據(jù)Hoehn-Yahr分級1-2.5級定義為早期，3-5級定義為中晚期。Hoehn-Yahr分級0級=無疾病體征。1級=單側(cè)肢體癥狀。1.5級=單側(cè)肢體＋軀干癥狀
