全血細胞減少癥ppt課件.ppt

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1、全血細胞減少癥全血細胞減少（pancytopenia）是指外周血中白細胞、紅細胞及血小板減少，可由多種病因所致，常見于某些血液系統(tǒng)疾病或其他各種疾病病因再生障礙性貧血骨髓增生異常綜合征脾功能亢進急性白血病骨髓纖維化巨幼紅細胞性貧血陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿急性造血功能停滯醫(yī)源性（藥物）其它造血系統(tǒng)疾?。ㄊ妊毎龆喟Y、惡組、MM）轉(zhuǎn)移性腫瘤（胃Ca、甲狀腺Ca等）其它科疾?。ǜ窝?、傷寒、SLE、尿毒癥、嚴重感染等）臨床表現(xiàn)一、發(fā)熱：核酸代謝亢進引起T<38.5℃粒細胞缺乏引起發(fā)熱，T可高達39-40℃二、出血：皮膚紫癜、瘀斑、粘膜出血（口腔粘膜

2、血皰、球結(jié)膜下出血）鼻腔出血、齒齦出血陰道出血、消化道出血及顱內(nèi)出血三、貧血：輕度（<120g/L）中度（<90g/L）重度（<60g/L）極重度（<30g/L）四、其它：胸骨壓痛肝、脾淋巴結(jié)腫大口腔粘膜潰瘍實驗室檢查1.血常規(guī)WBC<2.0×109/L,ANC<0.5×109/Lplt<50×109/L,plt<20×109/L2.網(wǎng)織紅細胞絕對計數(shù)<15×109/L3.骨髓象增生情況粒紅比例紅細胞形態(tài)，有無畸形巨核細胞數(shù)目及質(zhì)量,小巨核骨髓小粒中非造血細胞增多否骨髓粒細胞核畸形4.骨髓病理造血細胞和脂肪纖維組織比例等。5.血液檢查肝功（

3、總膽紅素、間接膽紅素）肝炎免疫免疫球蛋白、結(jié)合珠蛋白糖水試驗、酸溶血試驗等6.骨髓細胞培養(yǎng)CFU-GMCFU-EBFU-E7.其它：原發(fā)病檢查臨床診斷再生障礙性貧血1.全血細胞減少伴相應(yīng)癥狀2.一般無脾腫大3.網(wǎng)織紅細胞絕對計數(shù)減少﹤15×109/L3.骨髓增生極度低下，骨髓小粒脂肪細胞及非造血細胞增多。若骨髓增生活躍其巨核細胞數(shù)少于6個4.骨髓病理示造血細胞減少，脂肪纖維組織增多5.骨髓細胞培養(yǎng)CFU-GMCFU-EBFU-E減少6.除外其他疾病，如PNH急性造血功能停滯等7.一般抗貧血治療無效急性造血功能停滯是急性自限性、可逆性的血液系

4、統(tǒng)疾病，可能與自身免疫有關(guān)。在患者血漿中具有破壞或溶解正常紅細胞抗體成分。體外實驗證實有抑制Hb合成作用部分急性型患者尚有骨髓粒系、巨核系受累現(xiàn)象。人類細小病毒可以導(dǎo)致，細菌感染、藥物均可引起。引起藥物有安乃近、去痛片、氨基比林、氯霉素、阿司匹林、磺胺類藥等在骨髓象中見到巨大原始細胞為本病特點之一巨幼細胞貧血慢性進行性貧血，可伴有輕度黃疸、出血感染消化道癥狀惡心、食欲不振、腹瀉、舌炎等神經(jīng)精神癥狀四肢麻木、感覺異常、雙下肢無力；妄想、嗜睡對周圍反應(yīng)遲鈍實驗室檢查：血常規(guī)：RBC、Hb下降，MCV>100fl葉酸、VitB12測定葉酸<3ng

5、/mlVitB12<200mg/ml骨髓象：增生明顯活躍，粒紅比例減低。幼紅細胞胞體大，胞漿豐富、核染色質(zhì)細致而疏松，細胞核漿比例增大骨髓增生異常綜合征myelodysplasticsyndromeMDS分型難治性貧血（RA）難治性貧血伴環(huán)狀鐵粒幼紅細胞（RAS）骨髓中環(huán)狀鐵粒幼紅細胞≥15%難治性貧血伴原始細胞增多（RAEB）原始細胞在外周血1-5%，在骨髓5-20%轉(zhuǎn)化中的難治性貧血伴原始細胞增多（RAEB-T）原始細胞在外周血＞5%，在骨髓20-30%慢性粒單核細胞性白血病（CMML）血象中成熟單核細胞＞1×109/L原始細胞＜5%，

6、骨髓同RAEB，單核細胞增多，原始細胞＜5%診斷要點全血細胞減少伴相應(yīng)癥狀，骨髓增生活躍，三系可見病態(tài)造血骨髓活檢骨髓增生伴異常造血表現(xiàn)；前體細胞異常定位（ALIP）、原紅細胞島、小巨細胞增多。